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再発性多発軟骨炎は，偶発性，炎症性，破壊性の疾患であり，主として耳と鼻の軟骨に障害を起こすが，眼，気管気管支，心臓弁，腎臓，関節，皮膚，血管にも障害を起こしうる。診断は臨床的に行う。治療にはプレドニゾンおよび，ときに免疫抑制薬を必要とする。
再発性多発軟骨炎は男性と女性に等しく発症し，一般的には中年に発病する。RA，全身性血管炎，SLE，その他の結合組織病との関連は，自己免疫性の病因を示唆する。
症状と徴候
急性痛，発赤，腫脹は，最も多く耳介軟骨に生じる。鼻軟骨の炎症は次に最も多くみられ，その後に続いて大小の関節に関節痛から対称または非対称の非変形性関節炎まで多様な関節炎が肋骨肋軟骨連結に好発する。その次に多くみられる徴候は，頻度の順に，眼（結膜炎，強膜炎，虹彩炎，角膜炎，脈絡網膜炎）；喉頭，気管，気管支の軟骨組織（嗄声，咳，圧痛の原因となる）；内耳；心血管系（大動脈弁逆流症，心膜炎，心筋炎，大動脈瘤，大動脈炎）；腎臓；皮膚などの炎症である。急性炎症の期間は，数週から数カ月で治癒し，数年の間に再発する。
疾患が進行すると支持軟骨を破壊することがあり，フロッピー耳，鞍鼻，漏斗胸や，視覚，聴覚，前庭の異常をもたらす。気管の狭窄化は，肺炎または気管虚脱までも起こしうる。全身性血管炎（白血球破砕性血管炎または結節性多発動脈炎），骨髄異形成症候群，悪性腫瘍がときに発症する。
診断
診断は，患者が次の：両側外耳の軟骨炎，炎症性多発関節炎，鼻軟骨炎，眼の炎症，気道軟骨炎，聴覚または前庭の機能障害のうち，3つ以上を示していれば確立する。臨床診断が明確でない場合，病変のある軟骨の生検が有用である。
臨床検査は必然的ではないが，その他の疾患の可能性を減らすのに役立つことがある。滑液は炎症性であるとしても通常は軽度である。血液検査では，正球性正色素性貧血，白血球増加症，ESRまたはγグロブリン値の上昇，ときにリウマチ因子陽性，抗核抗体（ANA）陽性，または25％までの抗好中球細胞質抗体（ANCA）を示すことがある。腎機能の異常は，脈管炎の関与を示すことがある。c-ANCA試験（主にプロテイナーゼ-3に反応性のANCA）の陽性結果はヴェーゲナー肉芽腫症を示唆し，類似の所見（脈管炎: ウェーゲナー肉芽腫症を参照 ）を示しうる。
気管狭窄化の所見の有無を調べるために通常CTで，患者を綿密にモニタリングする必要がある。
予後と治療
喉頭や気管の組織の崩壊や，大血管の動脈瘤，心臓の弁閉鎖不全，または全身性血管炎のような心血管系の合併症による5年後の死亡率は30％である。
軽度の疾患は，NSAIDに抗炎症の用量で反応しうる。しかしながら，大部分の患者は，プレドニゾン30〜60mg，1日1回経口投与で治療し，臨床的応答があり次第，用量を漸減する。患者によっては連用を必要とする。そのような患者では，メトトレキサート7.5〜20mg，1週間1回経口投与によりコルチコステロイドの必要性を減らすことができる。きわめて重症の症例には，シクロスポリン，シクロホスファミドまたはアザチオプリンのようなその他の免疫抑制薬を必要とすることがある（関節疾患: 細胞毒性薬剤または免疫抑制剤を参照 ）。これらの療法のいずれも，対照試験で評価されず，死亡率の低下も示されていない。気管の狭窄化が喘音の原因となる場合，気管切開またはステントが必要となりうる。
最終改訂月 2005年11月
最終更新月 2005年11月
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