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（アレルギー性紫斑病または過敏症様紫斑病）
ヘノッホ-シェーンライン紫斑病は，小児に最も頻繁に発症する，主として小血管を侵す脈管炎である。よくある症状には，触知可能な紫斑，関節痛，胃腸の症状および徴候，糸球体腎炎がある。診断は臨床的に行う。疾患は通常限定された過程を経る。コルチコステロイドは関節痛および胃腸症状を軽減しうるが，疾患の経過を変化させない。進行性糸球体腎炎は，高用量コルチコステロイドとシクロホスファミドを必要としうる。
ヘノッホ-シェーンライン紫斑病（HSP）は，皮膚やその他の部位の小動脈へのIgAを含有する免疫複合体の沈着と，その結果生じる補体の活性化により起こる。誘発する抗原と考えられるのは，URIウイルス，薬物，食品，昆虫咬傷，予防接種などである。典型的な腎病変は，限局的で分節性の増殖性糸球体腎炎である。
症状と徴候
この病気は，触知可能な紫斑性皮疹が典型的に足，脚，腕の伸側面，および殿部に帯状に突然現れることで始まる。紫斑は小領域のじんま疹として始まり，硬化して触知可能となる。新しい病変は集合して数日から数週間にわたって現れる。多くの患者はさらに発熱と，足関節，膝関節，股関節部，手関節，肘関節に関節周囲の圧痛と腫脹を伴う多発性関節痛を起こす。胃腸症状は一般に多くみられ，疝痛性の腹痛，腹部圧痛，下血がみられる。腸重積をときに発症する。便の潜血反応は陽性となりうる。症状は通常，約4週後に寛解するが，しばしば数週間の無症候期間の後少なくとも1回は繰り返される。ほとんどの患者は，重篤な続発症を起こさずに疾患が鎮静化するが，一部の患者は慢性腎不全を起こす。
診断，予後，治療
ヘノッホ-シェーンライン紫斑病は，典型的な皮膚所見のある患者，特に小児患者に疑うべきである。臨床診断は，血管壁のIgAによる白血球破砕性血管炎を検証するとともに，皮膚病変の生検によって確認する。血尿，蛋白尿，赤血球円柱は，腎障害を示す。腎機能が低下していれば腎生検を行うべきであり，その結果は予後の推定に役立つことがある。びまん性腎糸球体の障害や大部分の糸球体での半月体形成性変化には，進行性腎不全を予測する。
治療は，有害と考えられる薬物の除去を除いては，主に対症的である。コルチコステロイド（例，プレドニゾン2mg/kg，最大総用量50mg，1日1回経口投与）は浮腫，関節痛，腹痛の抑制に有効であるが，腎障害への効果は不明である。それでも免疫抑制療法（メチルプレドニゾロン間欠静注後にプレドニゾンとシクロホスファミド経口投与）は，重症の急性腎不全を起こした患者の炎症を抑えるために試みることができる。
最終改訂月 2005年11月
最終更新月 2005年11月
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