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顕微鏡的多発血管炎は,小血管に関与し,肺および腎臓を侵すことのある,免疫関与の少ない全身性壊死性血管炎である。診断は,生検および抗好中球細胞質抗体の測定により行う。治療は,結節性多発動脈炎の場合と同様である。
顕微鏡的多発血管炎は,動脈を侵すが,さらに細動脈,毛細管,細静脈も侵す。免疫複合体は関与しない。顕微鏡的多発血管炎は結節性多発動脈炎よりも多くみられるが,それでもまれである(約2.4例/100万人)。結節性多発動脈炎とは異なり,顕微鏡的多発血管炎は肺毛細管を侵すことがあり,糸球体腎炎を好発する。
症状,徴候,診断
症状と徴候は,咳と呼吸困難がより多くみられることを除いては,典型的な結節性多発動脈炎と類似している。顕微鏡的多発血管炎は,肺または腎の障害を伴う全身性壊死性血管炎の所見のある患者で疑われる。脈管炎の存在は生検によって診断する。顕微鏡的多発血管炎は,生検において免疫複合体の沈着がなく,小血管や特定の肺毛細管に障害がみられ,糸球体腎炎があれば,典型的な結節性多発動脈炎と鑑別される。
抗好中球細胞質抗体(ANCA)の臨床検査は,顕微鏡的多発血管炎を,やはり肺と腎に脈管炎を引き起こしうる結節性多発動脈炎およびウェーゲナー肉芽腫症と鑑別するのに役に立つ。ANCAは,ミエロペルオキシダーゼに対する反応に基づいて検査し,中性親和性核(p-ANCA)とその周辺が集中して染色され,顕微鏡的多発血管炎で最もよくみられる。
予後と治療
予後と治療は,結節性多発動脈炎と同様である。肺出血のあるような非常に重篤な患者には,高用量の静注または経口のコルチコステロイドと静注シクロホスファミド500〜750mg/m2,1カ月1回6カ月間投与を行う。
最終改訂月 2005年11月
最終更新月 2005年11月
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