|
(偽痛風)
ピロリン酸カルシウム二水和物(CPPD)結晶沈着症は,関節内および/または関節外のCPPD結晶の沈着を伴う。症状は多様で,最小限であるかまたは急性関節炎の間欠的な発作やしばしば重度の変性関節障害を示すこともある。診断は,関節液にCPPD結晶を確認することが必要である。治療には,コルチコステロイドを関節内注入するかまたはNSAIDやコルヒチンを経口投与する。
病因と発生率
原因は不明である。例えば,外傷(手術を含む),アミロイドーシス,粘液水腫,血中マグネシウム減少症,副甲状腺亢進,痛風,ヘモクロマトーシス,高齢のようなその他の条件と頻繁に関連していることは,CPPD結晶の沈着が患部組織で変性または代謝の変化に続発していることを示唆する。一部の症例は家族性であり,通常は常染色体優性パターンで遺伝し,40歳までにみられる。症候性および無症候性のCPPD結晶沈着(軟骨石灰化)のいずれも,加齢とともによくみられる。
70歳の患者の放射線学的(通常無症候性)軟骨石灰化の発生率は約3%であり,90歳の患者でほぼ50%に達する。無症候性軟骨石灰化は,膝関節,股関節,線維輪,恥骨結合部によくみられる。男女とも等しく発症する。
症状と徴候
急性,亜急性,慢性の関節炎が,通常は膝関節またはその他の大きな末梢関節に起こることがあり,それは多数の他の様態の関節炎に類似しうる。発作は痛風とときに類似しているが,通常それほど重症でない。RAまたは変形性関節症と同様に,発作の間に症状がないこともあるが,複数の関節に軽度の症状が持続することもある。これらのパターンは一生続く傾向にある。
診断
CPPD結晶沈着症は,関節炎(特に炎症性関節炎)の高齢患者で疑うべきである。診断は,関節液の偏光顕微鏡検査法で,菱形または桿状の,わずかに複屈折性の結晶を確認することによって確定する(結晶誘発性関節炎: 関節内の結晶の鏡検表 1: 参照)。同時発生しうる感染性関節炎は,グラム染色および培養によって除外しなければならない。分析用の関節液が得られない場合はX線検査が適応であり;関節軟骨(特に線維軟骨)における複数の線形または点状のカルシウム沈着の所見は診断を助ける。
予後と治療
個々の発作の予後は通常良好である。しかしながら,慢性関節炎が起こることがあり,神経障害性の(シャルコー)関節に似た重症の破壊性の関節障害がときに起こる。
急性の滑膜滲出液の症状は,関節液ドレナージと微晶質コルチコステロイドエステル懸濁液の関節裂隙への注入で軽減する(例,膝関節へ40mgの酢酸プレドニゾロンまたは第三ブチル酢酸プレドニゾロン)。抗炎症の用量でインドメタシン,ナプロキセン,その他のNSAIDを投与すると(関節疾患: 関節リウマチの非ステロイド性抗炎症薬療法を参照 表 2: ),しばしば迅速に急性発作を抑える。静注コルヒチンは,経口薬を服用できない患者にも有効である(結晶誘発性関節炎: 急性発作の治療を参照 )。コルヒチン0.6mg,1日1回または1日2回経口投与は,急性発作を予防しうる。
最終改訂月 2005年11月
最終更新月 2005年11月
|