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門脈肺高血圧症は，他に二次性の原因のない患者における門脈圧亢進を伴う重度の肺高血圧である。
肺高血圧は，肝硬変の有無にかかわらず，門脈圧亢進を引き起こす様々な状態を有する患者に発症する。門脈肺高血圧は，慢性肝疾患の患者において肝肺症候群よりも発生頻度は低い（12％に対して3.5％）。
主症状は呼吸困難および疲労である。胸痛および喀血も生じうる。患者は肺高血圧と一致する身体所見および心電図の異常を有し，肺性心の症状（頸静脈波の上昇，浮腫）を発症しうる。三尖弁逆流はよくみられる。診断は，心エコー検査により疑われ，右心カテーテル検査により確定される。治療は，肝毒性の薬物を避けることを除けば，原発性肺高血圧と同様である。血管拡張療法が奏効する患者もいる。肝臓の基礎疾患は転帰を決定する主な要因である。門脈肺高血圧症は，罹患率および死亡率が高いため，肝移植の相対的禁忌である。軽度の肺高血圧患者では，肝移植後に，肺高血圧が改善するものもいる。
最終改訂月 2005年11月
最終更新月 2005年11月
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