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先端紅痛症は,足,手,およびややまれだが顔,耳,膝の小動脈にみられる,苦痛を伴う発作性の血管拡張であり,灼熱痛,皮膚温の上昇,発赤を引き起こす。
このまれな疾患は,原発性(原因不明)であることも,骨髄増殖性の疾患(例,真性赤血球増加症,血小板血症),高血圧,静脈不全,糖尿病,SLE,RA,硬化性苔癬,痛風,脊髄疾患,多発性硬化症などに伴う二次性のものであることもある。
足や手の灼熱痛,熱感,発赤が数分から数時間続く。ほとんどの患者では,症状は温熱(29〜32°℃)により誘発され,典型的には冷水に浸すことで軽減する。栄養障害性の変化は起こらない。症状は軽度のまま何年も続く場合もあれば,完全に機能不全になるほど重症になる場合もある。全身性の血管運動機能不全はよくみられ,レイノー現象が起こることもある。
診断は臨床的である。原因を発見するために検査を行う。先端紅痛症は骨髄増殖性の疾患に数年先行する場合があるので,血液検査を反復して行う必要がある。鑑別診断には,外傷後の反射性ジストロフィ,肩手症候群,末梢神経障害,カウザルギー,ファブリー病,細菌性蜂窩織炎が含まれる。
治療は,温熱の回避,安静,四肢の挙上,冷却の適用である。原発性の先端紅痛症には,ガバペンチンまたはプロスタグランジン類似体(例,ミソプロストール)が有効であることがある。二次性先端紅痛症では原疾患の治療を行い,骨髄増殖性疾患を伴う場合はアスピリンが有用なこともある。
最終改訂月 2005年11月
最終更新月 2005年11月
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