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John S. Oghalai, MD
聴神経腫瘍は,第8脳神経のシュワン細胞由来の腫瘍である。症状には片側性難聴が含まれる。診断は聴覚機能検査に基づき,MRIによって確認する。治療は外科的切除である。
聴神経腫瘍はほとんどの場合,第8脳神経の前庭神経から起こり,全頭蓋内腫瘍の約7%に相当する。腫瘍が拡大するにつれて,腫瘍は内耳道から小脳橋角部に向かって突出し,小脳と脳幹を圧迫する。第5脳神経や,後には第7脳神経が障害される。
聴神経腫瘍は,神経線維腫症2型によくみられる。
症状,徴候,診断
緩徐に進行する片側性感音難聴が,特徴的な症状である。しかしながら,難聴は突然発症することがあり,障害の程度が変動することもある。その他の初期症状には,片側の耳鳴,めまいおよび平衡障害,頭痛,圧迫感または耳閉感,耳痛,三叉神経痛,顔面神経のしびれまたは脱力などがある。
最初に実施する検査はオージオグラムである(難聴: 聴覚検査を参照 )。通常,この検査で明らかになるのは,左右非対称の感音難聴と,難聴の程度から予想されるより大きな語音弁別能の障害である。アブミ骨筋反射の減衰,聴性脳幹反応検査における波形の消失および第5波の潜時の延長が,神経障害のさらに確かな証拠となる。非対称性感音難聴患者のルーチン評価では通常必要とされないが,温度刺激検査では,前庭の著しい活動性低下(半規管機能低下:CP)が示される。このような所見は,画像検査,望ましくはガドリニウム造影MRIの必要性を示唆する。
治療
小さな腫瘍は顔面神経を温存するマイクロサージェリーで切除しうる。残存聴力温存には経中頭蓋窩法または後S状静脈洞到達法を,もし聴力がほとんど残っていなければ経迷路法を用いる。大きな腫瘍は残存聴力の有無にかかわらず経迷路法で摘出する。単独の治療法としての定位放射線治療は,高齢患者における小さな腫瘍の管理で主に用いられ,長期的な有効性と有害反応は研究中である。
最終改訂月 2007年7月
最終更新月 2005年11月
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