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John S. Oghalai, MD
メニエール病は，めまい，変動性の感音難聴，耳鳴を引き起こす内耳の疾患である。診断検査はない。めまいと悪心は，抗コリン作用薬またはベンゾジアゼピンで治療する。利尿薬および減塩食によって発作の頻度と重症度を低下しうる。重症例の場合，ゲンタマイシンの局所投与や手術によって前庭系を破壊することがある。
メニエール病では，迷路内リンパの圧および体積の変化が内耳機能に影響を及ぼす。内リンパ液が溜まる病因は知られていない。危険因子には，メニエール病の家族歴，自己免疫疾患の既往，アレルギー，頭部または耳の外傷などが含まれ，まれに梅毒（数十年前でも）がある。罹患率のピークは20歳から50歳の間である。
症状と徴候
患者は最大24時間続く突然のめまい発作に襲われ，通常は悪心と嘔吐を伴う。随伴症状には，発汗，下痢，歩行不安定などがある。耳鳴は持続的あるいは断続的であり，ぶんぶん，またはごーごーという音がする；姿勢や動きとは関連がない。その後，典型的には低周波に影響を及ぼす聴覚障害が発生することがある。発作の前に，ほとんどの患者は患側の耳に耳閉感または圧迫感を覚える。50％の患者で，片側の耳のみが障害される。
初期段階では，症状は発作間で軽減し，無症状の期間が1年以上続くこともある。しかしながら，疾患の進行に伴い，聴覚障害は持続し，徐々に悪化し，耳鳴が絶えず続くこともある。
診断
診断は臨床的に行われ，主に除外診断となる。同様の症状が，ウイルス性内耳炎または神経炎，小脳橋角部腫瘍（例，聴神経腫瘍），脳幹卒中からも起こりうる。この疾患を示唆する症状のある患者には，オージオグラムを作成し，他の原因を除外するために内耳道に注意して中枢神経系のMRI（ガドリニウム造影による）を行うべきである。オージオグラムは典型的には，患側の耳における低周波の感音難聴を示す。
急性発作の際の診察では，患者は眼振を示し，患側に倒れる。発作と発作の間には，Fukada足踏み検査（目を閉じてその場で足踏みをする）が可能であり，メニエール病患者はしばしば，患側の耳から離れるように回転し，これは片側の内耳障害と一致する。さらに，リンネおよびウェーバーの音叉検査で，感音難聴が示唆される場合がある（難聴: 身体診察を参照 ）。
治療
メニエール病は自己限定的な傾向がある。急性発作の治療は症状緩和を目的とする。抗コリン作用薬（例，プロクロルペラジンまたはプロメタジン25mg，直腸内に，または10mg，経口にて6〜8時間毎に投与）により，迷走神経を介する消化器症状を最小減に抑えることができ，抗ヒスタミン薬（例，ジフェンヒドラミン，メクリジンあるいはシクリジン50mg，経口にて6時間毎に投与）またはベンゾジアゼピン（例，ジアゼパム5mg，経口にて6〜8時間毎に投与）により前庭系を鎮静する。また，一部の医師は急性発作の治療のために，コルチコステロイドのバースト（例，プレドニゾン60mg，1日1回，1週間の投与の後，翌週は漸減）も用いる。
減塩食（1.5g/日未満），アルコールやカフェインの回避，利尿薬（例，ヒドロクロロチアジド25mg，経口にて1日1回投与）がめまいの予防に役立つことがある。
薬物で効果がみられない場合，鼓膜内へのゲンタマイシン注入（化学的迷路破壊術）を用いることがある。典型的な投与量は1mLで（重炭酸塩で市販の40mg/mL製剤を希釈して，濃度30mg/mLにしたものを使用），鼓膜から注入する。難聴と蝸牛毒性とを鑑別するため，連続的な聴力検査による経過観察が推奨される。もし難聴を伴わないめまいが続けば，4週間以内に注入を繰り返すことができる。
手術は，重度の消耗性発作が頻発し，他の治療法に反応しない患者に限り行う。内リンパ嚢の減圧は，一部の患者においてめまいを軽減し，難聴の危険性は最小限である。前庭神経切断術（頭蓋内の手技）は約95％の患者でめまいを和らげ，通常，聴力は保たれる。外科的迷路破壊術は，すでにある難聴が重度の場合にのみ実施する。
残念ながら，難聴の自然な進行を予防する方法は知られていない。大部分の患者で，10〜15年以内に，患側耳に中等度から高度の感音難聴が生じる。
最終改訂月 2007年7月
最終更新月 2005年11月
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