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落葉状天疱瘡は通常良性の水疱性疾患である。本疾患の特徴は，表皮の上方で分離が起こり，皮膚にびらんを生じることである。
落葉状天疱瘡は通常中年の患者に生じる。南アメリカ，特にブラジルで局地的に発生率が高い。
原発病変は弛緩性水疱である。しかし，表皮の上方で分離が起こるため，水疱を認めることはまれである；水疱は非常にもろいため破れて浅いびらんを残し，このびらんは融合することがある。病変は通常体幹から始まって拡大する。通常粘膜面は侵されない。亜型の1つである紅斑性天疱瘡では露光部に病変が生じ，しばしば皮膚エリテマトーデスに似る。
診断は，病変部皮膚および隣接部の正常皮膚の生検ならびに血清抗体価で行う。本疾患は尋常性天疱瘡よりもはるかに良性なので，通常尋常性天疱瘡よりも穏やかな治療を用いる。糖質コルチコステロイドの外用で十分な患者もいる。そうでなければプレドニゾンの内服を行い，それに免疫抑制薬を加える必要がある。一部の患者では，テトラサイクリン500mg，1日4回投与およびニコチンアミド1.5g/日の併用が有効である。重症な場合は，血漿分離交換法を考えてもよい。
最終改訂月 2005年11月
最終更新月 2005年11月
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