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急性熱性好中球性皮膚症の特徴は圧痛と硬結を伴う暗赤色の丘疹および局面で，組織学的には真皮上層に著明な浮腫があり，好中球が密に浸潤している。原因は不明である。本疾患はしばしば基礎に悪性疾患，特に血液系悪性疾患がある場合に生じる。
急性熱性好中球性皮膚症は，悪性疾患が原因でなければ，30〜50歳の女性を侵すことが多く，女性：男性の比率は3：1である。本疾患を発症する男性は比較的高齢であることが多い（60〜90歳）。本疾患は，急性呼吸器疾患，消化器系感染症，薬物暴露に続発することがあり，基礎に悪性疾患があっても生じることがある。組織学的なパターンは，真皮上層の浮腫と真皮の密な好中球浸潤である。結果的に血管炎の生じることがあるが，二次的な反応である。
患者は発熱し，好中球数が上昇して，圧痛のある暗赤色の丘疹または局面を生じる。まれに，水疱性病変や膿疱性病変がみられる。病変はしばしば集簇性に出現する。それぞれの集簇性病変には発熱が先行し，数日から数週間持続する。
鑑別診断には，多形紅斑，持久性隆起性紅斑，急性皮膚エリテマトーデス，壊疸性膿皮症，結節性紅斑がある。急性熱性好中球性皮膚症は骨髄増殖性疾患と重複して，慢性骨髄性白血病，急性骨髄性白血病，ホジキンリンパ腫，皮膚T細胞リンパ腫，多発性骨髄腫，ヘアリー細胞白血病に合併することがあり，それより頻度は低いが血液系以外の悪性疾患にも合併することがある。治療はコルチコステロイドの全身投与で，主にプレドニゾン60mg，経口，1日1回投与を行い，3週間かけて徐々に減量する。解熱薬も勧められる。治療の困難な症例では，ダプソンやヨードカリウムを投与してもよい。
最終改訂月 2005年11月
最終更新月 2005年11月
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