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ヘモグロビンC症は,鎌状赤血球症の症状に類似した症状を引き起こす異常ヘモグロビン症(溶血による貧血: 異常ヘモグロビン症を参照 囲み解説 1: )であるが,より軽度である。
米国黒人の2〜3%はこの形質を有するが,症状はない。ホモ接合体の症状は通常鎌状赤血球症の症状に類似しているが,より軽度である。しかしながら,鎌状赤血球貧血にみられる腹痛発作は起こらないものの,通常脾臓が腫大している。脾臓での捕捉が考えられる。
ヘモグロビンC症は家族歴を有する全ての患者および鎌状赤血球症を示唆する臨床像を有する黒人患者で,特に脾腫を伴う成人において疑われる。貧血は通常軽度だが,ある程度は重度になることがある。貧血は正球性で,30〜100%の標的赤血球や球状赤血球,そしてまれには結晶様物質を含んだ赤血球も塗抹標本上にみられる。有核赤血球が存在することもある。赤血球は鎌状ではない。電気泳動では,ヘモグロビンはC型である。ヘテロ接合体における唯一の臨床検査の異常は中央部が標的状になった赤血球である。
特異的治療は勧められない。通常,輸血が必要なほど貧血が重度になることはない。
最終改訂月 2005年11月
最終更新月 2005年11月
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