メルクマニュアル18版 日本語版
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ヘモグロビンS-C症

ヘモグロビンS-C症は,鎌状赤血球症の症状に類似した症状を引き起こす異常ヘモグロビン症(溶血による貧血: 異常ヘモグロビン症を参照 囲み解説 1: 囲み解説)であるが,より軽度である。

黒人の10%がヘモグロビンSの形質を有するため,S-Cのヘテロ接合型組合わせの方がヘモグロビンC症のホモ接合体よりも一般的である。ヘモグロビンS-C症における貧血はヘモグロビンC症の貧血に似ているが,より軽度であり,一部の患者は正常ヘモグロビン値を示すこともある。大半の症状は鎌状赤血球貧血の症状と同じであるが,通常頻度と重症度はより低い。しかしながら,肉眼的血尿,網膜出血,大腿骨頭の無菌性壊死は一般的である。ヘモグロビンS-C症は,臨床像が鎌状赤血球貧血を示唆しているか,赤血球が鎌状化を示す全ての患者で疑われる。染色された血液塗抹標本では,標的赤血球と,まれに鎌状赤血球がみられる。鎌状化は鎌状化試験で同定され,ヘモグロビン電気泳動により,診断が確定する。

最終改訂月 2005年11月

最終更新月 2005年11月

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