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ホモ接合体ヘモグロビンE症（異常ヘモグロビン症―溶血による貧血: 異常ヘモグロビン症を参照 囲み解説 1: ）は，通常脾腫を伴わない軽度の溶血性貧血を引き起こす。

ヘモグロビンE（α₂ β₂₂ ^6glu→lys）は全世界で3番目に多く存在するヘモグロビンで（ヘモグロビンAとヘモグロビンSの次），主に黒人と東南アジア人（ホモ接合体疾患の発生率が15％を超える）の集団に多いが，まれに中国人集団にも存在する。ヘテロ接合体（ヘモグロビンAE）は，無症状である。ヘモグロビンEとβサラセミアのヘテロ接合体患者はSサラセミアまたはホモ接合体ヘモグロビンE症よりも重度の溶血性疾患を有し，通常脾腫を伴う。

ヘテロ接合体（ヘモグロビンAE）では，末梢血の日常臨床検査の結果は正常である。ホモ接合体では，著しい標的赤血球を伴う軽度の小球性貧血が認められる。ヘモグロビンE症の診断はヘモグロビン電気泳動による。

最終改訂月 2005年11月

最終更新月 2005年11月