メルクマニュアル18版 日本語版
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血管性紫斑病の原因となる 異常蛋白血症

アミロイドーシスアミロイドーシスを参照 )では,アミロイドが皮膚および皮下組織の血管内に沈着し,血管の脆弱性を亢進させ紫斑を作り出す。一部の患者では凝固第Ⅹ因子がアミロイドにより吸着され欠乏するが,これは出血の原因には通常はならない。非血小板減少症患者における眼科周囲の紫班,または皮膚を軽く叩いた後に出現する紫斑発疹は,アミロイドーシスを示唆する。

クリオグロブリン血症 は,血漿が四肢の皮膚や皮下組織を流れて冷やされたとき沈降する免疫グロブリン(すなわち,クリオグロブリン)を生成する。ワルデンシュトレームマクログロブリン血症または多発性骨髄腫(形質細胞疾患: 多発性骨髄腫を参照 )で形成される単クローン性免疫グロブリンは時としてクリオグロブリンとして作用し,最も一般的なC型肝炎を始めいくつかの慢性感染症で形成される混合型のIgM-IgG免疫複合体も,同様にクリオグロブリンとして作用する。クリオグロブリン血症は,小血管炎,ひいては紫斑を生じうる。クリオグロブリンは臨床検査で検知可能である。

高ガンマグロブリン血症性紫斑病は主に女性に発症する血管炎性紫斑病である。小さくて触知可能な群発性,反復性の紫斑性病変が下肢に発現する。この病変は小さな残留性の茶色い斑点を残す。多くの患者に基礎免疫疾患(例,シェーグレン症候群,SLE)の症候がある。診断所見は,ポリクローナルIgGの増加である(血清蛋白電気泳動において広域性またはびまん性高ガンマグロブリン血症を認める)。

血漿IgM濃度の著明な上昇に起因する過粘稠度症候群(形質細胞疾患: 症状と徴候を参照 )も同じく,紫斑病およびその他の異常出血(例,おびただしい鼻出血)の形でワルデンシュトレームマクログロブリン血症の患者に発現する。

最終改訂月 2005年11月

最終更新月 2005年11月

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