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骨髄増殖性疾患は，1つ以上の造血細胞系列または，結合組織成分の異常な増殖を特徴とする。骨髄増殖性疾患には，本態性血小板血症，骨髄線維症，真性赤血球増加症，慢性骨髄性白血病などがある（白血病: 慢性骨髄性白血病を参照 ）。これに急性白血病，特に赤白血病，発作性夜間血色素尿症を含める血液学者もいるが，これらの障害はかなり異なるので除外すべきとする意見が大半である。
各疾患は主な特徴と増殖部位によって同定される（骨髄増殖性疾患: 骨髄増殖性疾患の分類表 1:  参照）。重複する部分もあるが，各疾患は臨床像，検査所見，経過について，それぞれある程度典型的な一群を構成する。1つの細胞系列の増殖が臨床像を支配することもあるが，各疾患は典型的に多能性幹細胞のレベルで生じるクローン性の増殖によって引き起こされ，それが骨髄内の赤血球，白血球，血小板前駆細胞の様々な程度の異常増殖の原因となっている。しかしながら，この異常なクローンから骨髄線維芽細胞が生じることはない。骨髄増殖性疾患，中でも慢性骨髄球性白血病は，時に急性白血病に至る。最近では，エリスロポエチンに対する骨髄反応に関わるJAK2と呼ばれるチロシンキナーゼの異常は，真性赤血球増加症，本態性血小板血症，骨髄線維症の原因の一因となるものとして説明されている。
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表 1
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骨髄増殖性疾患の分類
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障害
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主な特徴
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真性赤血球増加症
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赤血球増加症
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骨髄様化生を伴う骨髄線維症（または骨髄硬化症）
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髄外造血を伴う骨髄線維化
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本態性血小板血症
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血小板増加症
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慢性骨髄性白血病
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顆粒球増加症
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最終改訂月 2005年11月
最終更新月 2005年11月
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